Reta liga sergantis marijampolietis: „Nežinau, kas bus toliau ir kuo viskas baigsis“

Marijampolietis Juozas Andziulis neseniai atšventė 71 – ąjį gimtadienį, o po kelių savaičių vėl važiuos į ligoninę Vilniuje, kur gydosi itin retą kraujo ligą – Valdenštremo makroglobulinemiją. Ši limfomos forma vyrui buvo diagnozuotas prieš penkerius metus, tačiau per šį laikotarpį jam neteko sutikti kito paciento, turinčio tokį patį susirgimą. J. Andziuliui taikomas gydymas chemoterapija, po kurios vargina įvairūs negalavimai, o vaistas, galintis efektyviau gydyti Valdenštremo makroglobulinemiją, Lietuvoje vis dar nėra prieinamas.

Sveikatos negalavimus J. Andziulis pajuto 2015 m. – atsirado silpnumas, galvos svaigimas, tekdavo prisėsti, tapo sudėtinga net batų raištelius užsirišti. Atlikusi tyrimus, šeimos gydytoja pastebėjo padidėjusią baltymų koncentraciją kraujyje, todėl pacientą siuntė konsultuotis pas įvairius specialistus.

„Patekau į Kauną, čia ir buvo nustatyta diagnozė – Valdenštremo makroglobulinemija. Pradėjo gydymą, parinko vaistus. Turėjau 6 kursų chemoterapiją, po kurios savijauta pagerėjo, kraujo rodikliai susitvarkė. Jaučiausi pasveikęs, grįžau į darbą“, – prisiminė J. Andziulis.

Tačiau po kelerių metų ligos simptomai pasikartojo: skaudėjo ir svaigo galva, vargino silpnumas. J. Andziulis buvo nusiųstas konsultacijai į Vilnių, kur nuo 2019 m. jam tęsiamas gydymas. Iš pradžių marijampolietis vartojo tabletes, vėliau ir vėl buvo taikoma chemoterapija.

„Jau turėjau 4, dar laukia 2 chemoterapijos kursai. Sunku po gydymo, savijauta būna prasta. Tris savaites po chemoterapinio gydymo jaučiuosi labai silpnas, neturiu jėgų. Tada organizmas šiek tiek atsistato, bet jau vėl būna laikas vykti į ligoninę. Taip ir gyvenu, nežinau, kas bus toliau ir kuo viskas baigsis“, – atviravo jis, pokalbio metu ne kartą prasitaręs, jog dėl ateities – neramu 

Iki pensijos ir dar kurį laiką pensijoje J. Andziulis 25 – erius metus dirbo „Marijampolės šilumos tinkluose“. Darbas vyko pamainomis, pašnekovas buvo atsakingas už sklandų pamainų organizavimą bei eigą. Dirbti tekdavo ir per šventes, ir savaitgaliais – nesvarbu, kokia diena, jeigu išpuola pamaina. Dabar vyrą džiugina knygų skaitymas, žemės ūkio dabai ir iš tetos paveldėta sodyba, kurioje mėgsta leisti laiką ir, kaip pats sako, „pasikrapštyti“.

„Gaila, bet šita liga trukdo įprastai veiklai. Po ligoninės prabūnu namuose, vaikštinėju, nesunkiais darbais užsiimu. Dar tos energijos būtų, nesijaučiau labai pasenęs, tačiau gyvenimo kokybė susirgus ženkliai pasikeitė. Ne tik silpnumas kankina, dabar dar ir limfmazgiai labai padidėję. Laukiu, kas bus toliau.

Gydymo prieinamumas tokiems žmonėms, kaip aš, yra labai svarbus. Gydymo reikia šiandien, todėl man sunku suprasti, kodėl yra vilkinami sprendimai kompensuoti reikalingą vaistą. Visą gyvenimą dirbau, mokėjau mokesčius, tačiau reikalingų vaistų nusipirkti neišgaliu. Eiliniam žmogui tai – neįmanoma. Valdininkai paprastų žmonių neatjaučia“, – sakė J. Andziulis.

Valdenštremo makroglobulinemija sudaro vos 1 – 2 proc. naujai diagnozuojamų kraujo ligų

Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centro gydytoja hematologė Skirmantė Černauskienė pasakojo, jog Valdenštremo makroglobulinemija, dar vadinama limfoplazmocitine limfoma, priskiriama vangios eigos limfomų grupei.

„Limfoma – tai limfinės sistemos, kuri atsakinga už mūsų imunitetą, onkologinė liga. Limfoma sudaro apie trečdalį visų diagnozuojamų piktybinių kraujo susirgimų ir yra nevienalytė liga – žinoma daugiau kaip 50 skirtingų limfomos tipų, kurių kiekvienas pasižymi skirtingais genetiniais pakitimais, eiga, prognoze ir gydymu. Pagal ligos eigą, limfomas galima suskirstyti į vangios eigos ir agresyvias.

Valdenštremo makroglobulinemijai būdinga pakitusių B limfocitų, kurie normaliai gamina imunoglobulinus, būtinus organizmo gynybai nuo infekcijų, nekontroliuojamas dauginimasis kaulų čiulpuose ar kituose limfinės sistemos organuose. Pakitusios ląstelės pradeda gaminti per daug neefektyvaus imunoglobulino, neatliekančio savo imuninės funkcijos, tačiau didinančio kraujo tirštumą ir sukeliančio su tuo susijusius simptomus, tokius kaip nuovargis, galvos svaigimas, oro trūkumas, sutrikusi rega, kt. Taip pat sergant šia liga dažnai pasireiškia ir kiti limfomoms būdingi simptomai: karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas, limfmazgių ar blužnies padidėjimas“, – ligos ypatybes apibūdino S. Černauskienė.

Gydytoja hematologė pabrėžė, jog Valdenštremo makroglobulinemija yra labai reta liga – Lietuvoje nustatomas vidutiniškai vienas atvejis 200 000 gyventojų per metus ir tai sudaro tik apie 1 – 2 proc. visų naujai diagnozuojamų kraujo piktybinių ligų. Susirgimas dažniausiai nustatomas vyresnio amžiaus  (60 – 70 m.) asmenims.

Gydymo galimybės Lietuvoje labai ribotos

„Kadangi Valdenštremo makroglobulinemija priskiriama vangios eigos limfomų grupei, kai kuriais atvejais ji diagnozuojama atsitiktinai profilaktinio patikrinimo metu, nustačius pakitusius kraujo rodiklius ar neženkliai padidėjusius limfinius mazgus, blužnį. Tokiais atvejais, net ir esant išplitusiai, tačiau lėtai progresuojančiai, neagresyviai ligai, taikomas tik stebėjimas. Moksliniais tyrimais įrodyta, kad stebėjimo taktika tokiose situacijose yra saugi ir nepablogina pacientų išgyvenamumo.

Visgi kitais atvejais – kuomet pacientą vargina anksčiau minėti simptomai, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Deja, šios ligos gydymo galimybės Lietuvoje išlieka labai ribotos – Valdenštremo makroglobulinemijai nėra kompensuojamas imunoterapinis gydymas, kuris yra standartinis gydymo metodas daugumoje Vakarų šalių, todėl paprastai galima skirti tik chemoterapinį gydymą. Deja, daliai pacientų liga nereaguoja į šį gydymą arba po kurio laiko atsinaujina, be to, kai kurių pacientų būklė, turint galvoje, kad šia liga dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, dėl gretutinių susirgimų gali būti netinkama chemoterapiniam gydymui. Tokiais atvejais Lietuvoje šiuo metu prieinamas tik paliatyvus gydymas. Tuo tarpu, moksliniais tyrimais įrodyta, kad tokiems pacientams, kuriems pirmos eilės gydymas chemoterapija neefektyvus arba netinkamas dėl paciento būklės, naujos kartos inovatyvus vaistas – brutono kinazės inhibitorius, prailgina išgyvenamuma ir sumažina neįgalumą: pasiekus Valdenštremo makroglobulinemijos ligos kontrolę, pagerėjus kraujo rodikliams, pacientui nebegresia gyvybei pavojingos infekcijos, kraujavimai, pagerėja paciento savijauta ir gyvenimo kokybė. Džiugu, kad šis vaistas jau yra kompensuojamas kai kurių kitų kraujo ligų gydymui, deja, jis vis dar nėra prieinamas Valdenštremo makroglobulinemija sergantiems pacientams, nepaisant mokslinių įrodymų ir pasaulinių gydymo gairių. Tokių pacientų, kuriems gydymas šiuo inovatyviu vaistu yra vienintelė galimybė pasiekti ligos kontrolę, pagerinti gyvenimo kokybę ir išgyventi, Lietuvoje yra 5 – 7 kasmet. Norėtųsi, kad esant medicinos pažangai, Lietuvoje taip pat kaip ir kitose Vakarų šalyse, šis gydymas taptų prieinamas ir pacientai galėtų gauti geriausią šiuo metu žinomą gydymą“, – sakė S. Černauskienė.

Minint pasaulinę limfomos dieną dėmesys gydymo prieinamumui

Rugsėjo 15 d., minint pasaulinę limfomos dieną, kraujo ligomis sergančiuosius ir jų artimuosius vienijanti asociacija „Kraujas“ siekia atkreipti dėmesį į šios ligos simptomus, specifiką, gydymo galimybes bei rezultatus.

„Tikrai norėčiau pasakyti, kad limfoma sergantiems asmenims šiuo metu Lietuvoje taikomas visas Europoje patvirtintas gydymas, tačiau taip nėra. Ypatingai tuo atveju, kai susiduriame su retomis limfomos formomis, kurių yra virš 85“, – sakė asociacijos „Kraujas“ pirmininkė Ieva Drėgvienė.

Remiantis teisės aktais, labai retomis ligomis ir būklėmis sergantiems pacientams sprendimai dėl gydymo kompensavimo turi būti priimti per 40 dienų.

„Nepaisant Lietuvos hematologų draugijos kreipimosi dėl Valdenštremo makroglobulinemijos gydymo brutono kinazės inhibitoriumi prieš daugiau nei 8 mėnesius, sprendimas iki šiol nėra priimtas. O jei tiksliau – Komisija net nesvarstė gydytojų prašymo.

Deja, tai tik vienas iš pavyzdžių, kai dėl pacientų gydymo sprendžia ne gydytojai specialistai, o valdininkai. Požiūris į onkologinėmis ligomis sergančius žmones vis dar nepasikeitęs – nėra siekio galvoti, kaip kuo greičiau padėti pacientams gauti gyvybiškai būtiną gydymą. Ir toliau pirmoje vietoje išlieka ieškojimas būdų, kaip vaistų nekompensuoti, vilkinant procesą. Tokia situacija artimiausiu metu turbūt ir nepasikeis, jei neatsiras atsakomybės už įstatymų ir numatytų terminų nesilaikymą, ypatingai tuo atveju, kai kalbame apie gydymo prieinamumą“, – kalbėjo I. Drėgvienė.