Ligoninės angiochirurgai išgelbėjo gyvybę Marfano sindromu sergančiam pacientui

Dėl sunkiai pakeliamo kojos skausmo 56-erių metų šiaulietis Mantas atvyko į Respublikinės Šiaulių ligoninės Skubiosios medicinos pagalbos skyrių. Konsultavęs angiochirurgas Mohamad Chamsin, pacientui nuo skausmo paskyręs morfijaus, suskubo ieškoti pagalbos tretinio lygio klinikose, kur pacientas jau 20 metų buvo gydomas dėl Marfano sindromo. Kolegos dėl didelio atstumo negalėjo suteikti pagalbos, nes kol pacientas pasieks tretinio lygio gydymo centrą, operacija gali būti pavėluota ir pacientas neišgyvens. Jaunas angiochirurgas Mohamad Chamsin, jau ne kartą operavęs pacientus dėl kojos aneurizmos, nors dar nebuvo operavęs tokio dydžio kojos aneurizmos, nusprendė drauge su kolegomis angiochirurgu Tomu Ptašinsku bei anesteziologu Andriumi Stankevičiu operuoti ligoninėje ir išgelbėjo klastingu Marfano sindromu sergančiojo gyvybę.

Nuo paauglystės – išstypęs

Vienintelė su sveikata susijusi problema, dėl kurios paauglystėje šiaulietį Mantą tėvai pradėjo vežioti pas gydytojus, buvo jo aukštas ūgis. Praaugęs klasės draugus, paauglys netruko pasiekti 190 centimetrų ūgį. Tiesa, toks jis ir liko – ne tik aukštas, bet ir liesas. Vežiojo tėvai pas specialistus į Vilnių ir Kauną, lankėsi pas chirurgus, kardiologus, tyrė dėl tuberkuliozės. Tik kardiologai buvo diagnozavę širdies ūžesius, bet jokios tikslios ligos neįvardijo ir  jokio konkretaus gydymo neskyrė, sakė – išaugs. 

Kaip ir dauguma klasės draugų, Mantas gyveno fiziškai aktyvų gyvenimą: mėgo važinėti dviračiu, plaukioti valtimi, ėmėsi lengvosios atletikos. Tačiau nei vienoje sporto srityje geru sportininku tapti nepavyko: stigo greičio, šuolio, koordinacijos.   

Tik vėliau Mantas sužinojo, kad jo išorinę išvaizdą lėmė jam diagnozuotas Marfano sindromas. Pirmą kartą, prieš dvidešimt metų, šią ligą įtarė Respublikinėje Šiaulių ligoninėje tuo metu dirbęs kardiologas Česlovas Ščėsna, į kurį Mantas kreipėsi dėl sustiprėjusių širdies ūžesių. Medikas išrašė siuntimą pas kardiochirurgą dėl aortos aneurizmos. 

Pacientas pasirinko gydytis Vilniaus universitetinės ligoninės Santaros klinikose, tačiau operacijai nuvykti nespėjo – namie prasidėjo stiprus krūtinės skausmas. Atvykęs į Respublikinę Šiaulių ligoninę kraujagyslių chirurgo buvo išsiųstas tolesniam gydymui į Vilnių, kur nuvežtas reanimobiliu. Tą pačią dieną dėl plyšusios aortos atlikta 8 valandas trukusi operacija. Po operacijos kas pusmetį Mantas vykdavo į Vilnių, konsultuotis dėl Marfano sindromo keliamų sveikatos problemų. Jį konsultavo kraujagyslių chirurgas šviesios atminties šiaulietis Sigitas Tvarijonavičius. 

Sveikatos problemų nestigo, atlikta ne viena operacija dėl kraujagyslių plyšimų, pašalintas inkstas. 

Aneurizma – kojoje

Mantas žinojo, kad, sergant Marfano sindromu, aneurizma bet kuriuo metu gali susiformuoti pilve, dubenyje, kelio sąnariuose, bet, kad gali susiformuoti ir šlaunyje – nežinojo. Tad net neįtarė, kas jam yra, kai be perstojo ėmė skaudėti koją. 

„Pas mus – atėjo dėl kojos skausmo. Jam labai skaudėjo, nes buvo ūmi išemija. Anksčiau jau jis turėjo tą problemą su koja, skaudėjo net vaikštant. Akivaizdu, kad buvo užsikimšusi kraujagyslė šlaunyje arba blauzdoje, nes, vos paėjus 100 metrų, pradeda skaudėti blauzdą“, – prisimena pirmąją šio paciento konsultaciją Respublikinės Šiaulių ligoninės kraujagyslių chirurgas Mohamad Chamsin, išsiaiškinęs, kad ir anksčiau pacientas turėjo tą problemą su koja. Tik kai atsirado spaudimas šlaunyje, prasidėjo stiprus, nepraeinantis skausmas, Mantas atvyko į ligoninės priimamąjį ir buvo nukreiptas į Chirurgijos skyrių angiochirurgo konsultacijai. 

Skubiosios medicinos pagalbos skyriuje buvo atliktas kompiuterinės tomografijos tyrimas, bet, anot gydytojo, nebuvo patvirtinta, kad yra šlaunies aneurizma, tyrime diagnozuota šlaunies hematoma. 

„Išoriškai tai buvo didelė, išsipūtusi koja. Aneurizma turi matytis. Bet jo labai didelis kūnas, labai ilgos rankos ir kojos, gal dėl to nepastebėjo,“ – paaiškina ir kraujagyslių chirurgas Tomas Ptašinskas, asistavęs operuojant šlaunies aneurizmą.  

Pasak mediko, kai yra išsiplėtusi kraujagyslė kaip balionas, kraujotaka vyksta per ją, bet palei kraujagyslės kraštus formuojasi trombai. Taip kraujagyslė po truputį trombuojasi, kemšasi ir gali ateiti metas, kai visai užsikimš. Žmogus paeina 100–200 metrų, ir jam skauda blauzdą. Taip nutinka  dėl to, kad trombai užkemša ir smulkiąsias kraujagysles. Taip gali keliauti trombai, kol viską užkimš ir neliks kraujotakos. 

„Jei tas maišas nebūtų plyšęs, jis būtų atėjęs, kai jau užsikimšusios visos kraujagyslės ir mes jau niekuo nebūtume galėję padėti, tik amputuoti galūnę“, – papildo galimą prognozę M. Chamsin.  

Pacientas to nežinojo, nesidomėjo savo liga, laiku nesikreipė pagalbos, atvažiavo tik tada, kai koja pradėjo didėti, skaudėti. 

Pacientas iki šiol gydėsi Vilniuje, tad centro medikai ir buvo informuoti apie jo būklę, bet jie apgailestavo, kad kol pacientas pasieks Vilnių, operuoti gali būti per vėlu. „Tada pakviečiau namie besiilsintį  kolegą Tomą Ptašinską, ir nuo 20 iki 23 valandos nakties operavome paciento koją“, – prisimena M. Chamsin nelengvą situaciją, kai tik atlikę operaciją suprato, kad čia yra aneurizma.

Operacijos metu pašalinta aneurizma, operuota paviršinė vena, atliktas šuntavimas, atstatyta kraujotaka, sukurtas naujas kraujo tekėjimo kelias. Medikai neabejoja, kad jei laiku šiam pacientui nebūtų suteikta pagalba, jis galėjo likti ir be kojos, o jei būtų nukraujavęs, galėjo baigtis ir mirtimi. 

Sveikatos problemos nesibaigė

Po operacijos Mantas jau lankėsi konsultacijoje pas kraujagyslių chirurgą. Gydytojas M. Chamsin džiaugiasi, kad pacientas jaučiasi geriau, laimingai nueina per 500 metrų be kojos skausmo. 

Bet dėl Morfano sindromo šia operacija paciento sveikatos problemos nesibaigė, nes jis  turi dar labai daug bėdų. 

„Visos jo kraujagyslės yra plačios, lyginant su kitais žmonėmis. Dar jis turi bėdų ir pilve – išsiplėtusi pilvinė aorta. Dubens kraujagyslės išsiplėtusios. Šio paciento būklė labai sudėtinga, nes liga apima inkstų, pilvo kraujagysles, daug kas atsisako jį gydyti“, – apgailestauja gydytojas T. Ptašinskas, įsitikinęs, kad apie šią retą ligą reikėtų žinoti ne tik visų sričių gydytojams, bet ir patiems pacientams. Tik pats žmogus gali pastebėti išsiplėtusias kraujagysles ir suskubti ieškoti pagalbos. Jei bus pražiopsota, gali nutikti nepataisomi dalykai. 

Retas atvejis, kai plyšta šlaunies kraujagyslės aneurizma. Manto atveju, šlaunies kraujagyslė buvo išsiplėtusi iki 10 cm. Kai aneurizma būna kojoje, didelė rizika, kad gali tekti amputuoti galūnę, nes kojos kraujagyslėje susidarantis trombas slenka žemyn ir gali užkimšti visas kraujagysles. 

Dabar Mantas pas kraujagyslių chirurgą atvyksta kas pusmetį. „Kai nutiks kažkas negero, vėl bus gydomas, o dabar gyvena kaip ant parako statinės“, – pesimistine gaida paciento ateitį prognozuoja angiochirurgas M. Chamsin, savo pacientui pasirengęs padėti bet kuriuo paros metu. 

Marfano sindromas paveldimas

Sergančiųjų Marfano sindromu nėra daug. Ši liga patvirtinama genetiniais tyrimais.

„Esant Marfano sindromui, kenčia pagrindinė kraujagyslė, kuri išeina iš širdies ir maitina visą organizmą: inkstus, kepenis, blužnį, žarnyną. Kai sluoksniuojasi (disekuoja) kraujagyslė, gali uždaryti pratekamumą į inkstą, kaip nutiko ir pacientui Mantui, jo inkstas žuvo ir buvo pašalintas“, – sako angiochirurgas Tomas Ptašinskas. 

Marfano sindromas – viena dažniausių paveldimų jungiamojo audinio ligų. Jį sukelia FBN1(fibrilino1) geno mutacijos, liga paveldima autosominiu dominantiniu keliu; 25 proc. šio sindromo atvejų lemia naujos mutacijos.

Ligos pasireiškimo dažnis – 1 iš 5000 naujagimių. Marfano sindromas kliniškai dažniausiai pasireiškia akių, širdies ir kraujagyslių, raumenų ir skeleto sistemų pažeidimais, tačiau gali būti paveikti plaučiai, oda ir nugaros smegenys. Dažniausia pacientų, sergančių negydomu Marfano sindromu, mirties priežastis – aortos šaknies dilatacija ir aortos disekacija.

Ilgalaikio stebėjimo ir gydymo tikslas – komplikacijų, susijusių su Marfano sindromu, ankstyva diagnostika, prevencija ir gydymas.