Hemofilija sergančio berniuko tėtis: turi rinktis tai, kas geriausia tavo vaikui

Sunkia, spontaninių kraujavimų lydima liga hemofilija A visame pasaulyje serga apie 320 tūkst. žmonių. Tiek pacientų nuolatos susiduria su didžiuliais jos sukeliamais iššūkiais. Negana to, neretai hemofilija labai paliečia ir sergančiųjų artimuosius. Trejų metukų Jokūbo, sergančio hemofilija, tėtis prisipažįsta, kad išgirdus ligos diagnozę buvo labai sunku. Tačiau šiandien vyras džiaugiasi mokslo pažanga, kuri iš esmės pakeitė sergančio vaiko priežiūrą ir atvėrė daugiau galimybių visai šeimai. 

Hemofilija yra paveldima liga, kuria susirgusiam žmogui kraujas kreša kur kas lėčiau arba iš viso nekreša, todėl neretai pasitaiko, kad nekontroliuojamas kraujavimas prasideda po nedidelės traumos ar net savaime. Net apie 50–60 proc. hemofilija A sergančių pacientų yra nustatoma sunki ligos forma, kuriai būdingi dažni spontaniniai kraujavimai į sąnarius ar raumenis, pasikartojantys vieną ar du kartus per savaitę.

Sunkia hemofilijos forma sergančio Jokūbo tėvai prisimena, kaip išgirsta sūnaus diagnozė apvertė aukštyn kojomis įprastą gyvenimą. Tada vaikui buvo vos šešeri mėnesiai, o įtarimą apie ligą sukėlė ant jo kūno nuolat atsirandančios mėlynės.

„Vaikas dar nevaikščiojo, todėl keista buvo matyti, kad ant kūno atsiranda mėlynės. Jos būdavo juodos, gilios, su krešuliais ir gumbais. Iš pradžių vos viena kita pasirodydavo, paskui jų skaičius augo, kol vieną dieną mėlynių buvo labai daug“, – prisimena vaiko tėtis Laurynas. 

Baugino mintis, kad vaistai nebeveiks

Sunki hemofilijos forma vaikui buvo nustatyta labai greitai. Laurynas sako, kad anksčiau apie ligą buvo girdėjęs nedaug ir nesitikėjo, kad toks sudėtingas gydymo kelias laukia jų šeimos. Vaikui buvo paskirta pakaitinė faktorių terapija, kuomet trūkstamas VIII krešėjimo faktorius yra leidžiamas į veną. 

„Iš pradžių reikėjo leisti faktorių kartą per savaitę, vėliau jau kas antrą dieną. Važinėjome į ligoninę, kad medicinos slaugytoja suleistų vaistus, o vėliau išmokome ir patys – iš pradžių aš, paskui ir žmona. Kartais neblogai sekdavosi pataikyti į veną, bet būdavo ir nemažai sunkių dienų. Kai nepavykdavo pataikyti, vaikas būdavo visas subadytas, apklijuotas pleistrais, o galiausiai tekdavo vežti jį į Santaros klinikas, kad kas nors suleistų vaistus“, – pasakoja Jokūbo tėtis. 

Vyras prisipažįsta, kad ligos diagnozė slėgė psichologiškai, nes reikės vaistus reikės dažnai leisti į veną ir tai gali trukti visą gyvenimą. Tačiau labiausiai baugino mintis, kad ilgainiui vaistai gali neveikti. Vos po kelių mėnesių gydymo taip ir nutiko išsivysčius komplikacijai. Berniukui išsivystė inhibitoriai – organizmo imuninės sistemos gaminami antikūnai, kurie gali sunaikinti gydymui skiriamą VIII faktorių.  

„Kai vaistai nepadėjo, kokį mėnesį kraujavimai kartodavosi kartą per savaitę. Kaip tik tuo laikotarpiu vaikas pradėjo daugiau judėti – stotis, vaikščioti – ir vis nukrisdavo ant užpakalio. Atrodo, kritimo aukštis siekdavo vos keliasdešimt centimetrų, bet atsirado kumščio dydžio mėlynė, kuri didėjo ir tino. Kraujavimo atveju veždavome Jokūbą į ligoninę, tada jau reikėdavo vaistus leisti kiekvieną dieną. Išsivystę inhibitoriai mažino vaistų poveikį, kraujavimą vaistai sustabdydavo, bet juos reikėjo leisti daug dažniau, nes poveikis išnykdavo vos po kelių valandų“, – sako Laurynas.

Progresyvesnė gydymo alternatyva

Nors standartinė faktorių ir padėjo sumažinti kraujavimų skaičių, medikai pastebi, kad neretais atvejais ji yra sunkiai realizuojama. Pacientai visą savo gyvenimą turi leistis vaistus į veną 2–3 kartus per savaitę, o kartais ir kas antrą dieną. Tai ypač didelė našta, kai sergantieji yra dar visai maži. Tačiau medicina ir toliau žengia į priekį, į hemofilijos gydymą atnešdama naujas alternatyvas ir visiškai kitokį požiūrį. 

Gydytojos hematologės Sonatos Šaulytės Trakymienės teigimu, šiandien pasaulyje jau plačiai taikoma pakaitinė – nefaktorių terapija – pradėjo naują hemofilijos gydymo erą. Progresyvus gydymas atvėrė platesnes galimybes gyventi kokybiškesnį gyvenimą ne tik patiems pacientams, bet ir jais besirūpinantiems artimiesiems ir iš esmės pakeitė šios ligos valdymą.

„Taikant pakaitinę nefaktorių terapiją, pacientams vaistai yra leidžiami ne į veną, o į poodį ir tai daroma vos vieną kartą per savaitę. Pasiekus vaisto įsotinimą galima retinti injekcijų dažnį iki 1 karto per dvi savaites arba net iki karto per mėnesį. Tai reikšmingai sumažino gydymo naštą ir sergančiųjų priežiūrą, nes ilgainiui atsiranda problemų dėl venų prieigos, pacientams ar juos prižiūrintiems asmenims tampa sudėtinga suleisti vaistus“, - sako gydytoja.

S. Šaulytės Trakymienės teigimu, labai svarbu tai, jog buvo įrodytas ir terapijos efektyvumas – klinikinių tyrimų metu daugiau nei 80 proc. pacientų nepatyrė jokių kraujavimų. Dėl to dabar vis plačiau kalbama apie ambicingą  „nulio“ kraujavimų profilaktikos tikslą, kuris tapo realus kartu su nefaktorių terapijos atsiradimu. 

„Naujos Pasaulinės hemofilijos federacijos gydymo gairės rekomenduoja nefaktorių terapiją efektyviai ir patogiai kraujavimų profilaktikai. Tai yra milžiniškas pasiekimas, nes net ir vienas vienintelis kraujavimas, kuris neretai pasitaiko taikant standartinę terapiją, gali sukelti negrįžtamus sąnarių pakitimus“, – tikina gydytoja.

Pokytis, kurio nesitikėjo

Vos prieš metus Lietuvoje pradėjus kompensuoti poodinę nefaktorių terapiją ne tik sunkia hemofilijos forma sergantiems pacientams, bet ir tiems, kuriems yra išsivystę inhibitoriai, Lauryno šeima nedvejojo, kad būtent šis gydymas yra reikalingas sūnui. Vyras sako, jog gydymas iš esmės palengvino vaiko sveikatos priežiūrą ir atnešė didžiulį palengvėjimą. 

„Dabar vaistai yra leidžiami į poodį vos vieną kartą per savaitę, tai didžiulis skirtumas, lyginant su faktoriaus leidimu į veną kas antrą dieną. Dabar jaučiame didžiulį palengvėjimą, nes nebereikia vaistų leisti taip dažnai“, – apie pokyčius kalba Laurynas.

Vyras sako, kad anksčiau įprastą gyvenimą apsunkindavo ir tai, kad dėl nuolatinio vaistų leidimo jie visada turėdavo būti kartu su vaiku, negalėdavo jo palikti seneliams net savaitgaliui. Tačiau dabar tėtis sako, kad ateityje galės vaiką ne tik palikti savaitgaliui seneliams, bet ir leisti į vaikų stovyklas.